<<이 달의 화보 증례 >>
건국대학교병원 소화기병센터, 병리학교실*
이정현, 황태숙*, 심찬섭
65세 남자 환자로 내원 2개월 전부터 시작된 복부 불편감과 흑색변 증상으로 방문한 개인의원에서 시행한 상부 위장관 내시경 검사 결과 십이지장 상행각에 활동성 궤양에서 시행한 조직 검사 결과 궤양이 동반된 유암종 (carcinoid tumor with ulcer) 소견 나와 의뢰되었다.
내원하여 시행한 복부 CT 검사 결과 내시경 상 관찰되는 유암종은 관찰되지 않았으나 십이지장과 췌장 사이에 췌장두부에서 기원한 것으로 보이는 외장성(exophytic)의 2cm 크기의 종양이 관찰되었으며 PET CT 상에서는 십이지장 제3부에 복부 CT와 동일한 부위에 SUV 2.6의 mass 소견이 관찰되었다.
그림 1> 십이지장 제 2부에서 관찰되는 중심부에궤양이 동반된 융기성 병변
그림 2-1,2> 복부 CT상 십이지장과 췌장 두부 사이의 종괴 소견
그림 3> PET CT상 십이지장과 췌장 두부 사이의 SUV 2.6의 종괴
환자는 수술적 치료를 위하여 외과로 의뢰되었고Whipple’s operation을 받았다.
절제 후 병변의 소견은 그림3과 같았으며 병리학적 소견은 십이지장 전층을 넘어 십이지장 주위 지방 소직 및 췌장까지 침범한 분화도가 좋은 신경내분비 종양이었다.
병변은 완전 절제 되었으나 같이 제거된 림프절 22개 중 2개의 림프절에 전이 소견이 관찰되었고 유사분열 정도(mitosis)는 1/10 HPF였다. 그리고 주위 혈관 및 림프관 침범 신경주위 침범이 관찰되었다.
그림 4-1,2> whipple’s operation으로 절제된 병변
환자는 수술 후 보조적 항암치료(adjuvant chemotherapy)를 받았다.
3차 항암치료 종료 후에 시행한 복부CT, 상부 위장관 검사, PET CT 검사 결과 재발의 소견은 없었다.
환자가 이후 더 이상의 항암치료를 원하지 않아 외래에서 경과 관찰하였다.
치료 종료 3개월 후에 시행한 복부 CT 검사 결과 간의 S6 부위에 다발성의 조영증강 소견을 보이는 결절이 관찰되었다.
MRI 상에서도 동일 소견이 관찰되었다. (그림 4-1,4-2)
그림 6-1.,2> 복부 CT 및 MRI 상 관찰되는 다발성의 조영 증강 결절 소견
3차 항암치료 중단 후에 생긴 다발성 간전이로 판단되어 항암치료를 다시 시행하였으며 추가적으로 전이성 카르시노이드 종양 치료에 추천되는 Octreotide를 투여하여 현재 3차 항암치료를 종료하였다. 항암치료와 Octerotide 병합 요법을 시행하는 도중 환자는 특이 불편감은 호소하지 않았으며 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.
신경내분비 종양의 경우 나타나는 임상 증상은 다양하다. 카르시노이드 종양의 경우에는 세로토인 등의 분비로 인해 카르시노이드 증후군과 같은 홍조, 설사, 비특이적 복통이나 기관기 연축 등의 증상이 보일 수도 있으나 전혀 증상이 없기도 하다.
진행성 신경내분비 종양의 경우에는 다른 악성 종양에 비해 예후는 대체로 양호하다. 카르시노이드 종양의 경우에는 원발 장기(발생 위치), 종양의 크기, 간전이의 유무가 예후에 있어 중요하다.
특히 카르시노이드 종양이나 췌장에서 기원한 신경내분비 종양의 경우에는 가장 흔히 전이되는 장기가 간이므로 환자의 치료나 예후에 대한 평가를 위해서는 간 전이를 확인하기 위한 영상의학적 검사(multiphasic CT, MRI, PET)가 필요하다. 그리고 소변에서 5-HIAA(hydroxyindoleacetic acid) 농도를 측정하는 것이 카르시노이드 종양을 진단하는데 도움이 될 수 있으며 특히 원격 전이가 동반된 환자의 73%에서 5-HIAA의 농도가 상승되어 있는 것으로 보고 되어 있어 진단과 치료에 필요한 검사이다.
Chromigranin A는 신경내분비종양세포에서 분비되는 단백질로 소변 5-HIAA보다 혈장 검사 시 민감도가 높아 신경내분비 종양에서 광범위하게 응용 가능하다.
카르시노이드 종양 및 신경 내분비 종양 치료 원칙은 전이가 없는 경우 내시경 절제술을 포함한 수술적 제거가 원칙이며 원격전이가 동반된 경우 증상이 없다면 3-6개월 간격으로 종양 표지자 검사 및 영상검사를 통한 추적 관찰을 하거나 Octreotide를 사용하도록 NCCN 가이드라인은 추천하고 있다.
그리고 원격전이가 있으면서 증상이 동반된 경우에는 Octreotide를 사용하고 환자의 상태에 따라서 항암치료나 수술적 치료 및 방사선 치료 하도록 추천한다.
